Bệnh cơ tim giãn phế [DCM] là rối loạn chức năng cơ tim gây ra suy tim, trong đó chức năng tâm thu thất trái rối loạn và tâm thất bị giãn ra Các triệu chứng bao gồm khó thở, mệt mỏi, và phù ngoại biên. Chẩn đoán là lâm sàng và bởi peptide natriuretic tăng cao, chụp X quang phổi, siêu âm tim và MRI. Điều trị tập chung và nguyên nhân gây ra bệnh lý cơ tim giãn Nếu suy tim tiến triển và trầm trọng, liệu pháp tái đồng bộ cơ tim, cấy máy khử rung ICD, sửa van tim với những trường hợp hở vừa tới nặng, hoặc thay tim có thể là cần thiết.
[Xem thêm Tổng quan bệnh cơ tim.]
Sinh lý bệnh
Là rối loạn cơ tim nguyên phát, rối loạn chức năng cơ tim xảy ra khi không có bệnh động mạch vành trầm trọng hoặc các tình trạng liên quan đến tăng áp lực trong buồng tim tăng khối lượng quá tải tâm thất [như cao huyết áp, bệnh van tim]. Ở một số bệnh nhân, bệnh lý cơ tim giãn được cho là bắt đầu với viêm cơ tim cấp tính [có thể là virut ở hầu hết các trường hợp], tiếp đến là giai đoạn biến đổi tiềm ẩn, giai đoạn hoại tử lan tỏa của các tế bào cơ tim [do phản ứng tự miễn dịch với các tế bào thần kinh bị thay đổi bởi virus], cuối cùng là xơ hóa mãn tính tế bảo cơ tim. Bất kể nguyên nhân gây bệnh cơ tim giãn,tim giãn ra, [xem Hình: Các dạng bệnh cơ tim.], thường dẫn đến suy chức năng thất hở van hai láhoặc hở van ba lá giãn các tâm nhĩ.
Rối loạn ảnh hưởng đến cả hai tâm thất ở hầu hết bệnh nhân, chỉ có tâm thất trái [LV] ở một số ít [trừ khi nguyên nhân là thiếu máu cục bộ] và hiếm khi chỉ có tâm thất phải [RV].
huyết khối trong buồng thất thường hình thành trong các buồng tim giãn đáng kể, đặc biệt trong giai đoạn cấp của viêm cơ tim. Các rối loạn nhịp tim nhanh thường là biến chứng của pha cấp của viêm cơ tim và gtrong giai đoạn muộn của bệnh cơ tim giãn các rối loạn nhịp tim chậm như block nhĩ thất. Rung nhĩ thường xuất hiện khi tâm nhĩ trái giãn nhiều.
Nguyên nhân
Bệnh cơ tim giãn phế có rất nhiều nguyên nhân đã biết và có nhiều nguyên nhân không xác định được [xem Bảng: Nguyên nhân của bệnh cơ tim giãn]. Hơn 20 virus có thể gây ra bệnh cơ tim giãn; ở vùng ôn đới, coxsackievirus B là nguyên nhân phổ biến nhất. Ở Trung và Nam Mỹ, bệnh Chagas do Trypanosoma cruzi là nguyên nhân gây truyền nhiễm phổ biến nhất gây bệnh cơ tim giãn, mặc dù đây chỉ là nguyên nhân của 10% trường hợp suy tim trong loạt bệnh nhân suy itim được khảo sát gần đây bệnh cơ tim giãm ngày càng trở nên phổ biến ở những bệnh nhân nhiễm HIV cấp tính
Các nguyên nhân khác bao gồm nhịp tim nhanh kéo dài, nhiễm ký sinh trùng toxoplasmosis, nhiễm độc tuyến giáp, và bệnh beriberi. Nhiều chất độc có thể gây DCM, đặc biệt là cồn, các dung môi hữu cơ khác nhau, các ion kim loại nặng và sắt và một số loại thuốc trị liệu hóa học trong ung thư [như doxorubicin, trastuzumab], có thể gây hại cho tim. Ngoại tâm thu thất thường xuyên [> 10,000 ngoại tâm thu / ngày] có liên quan đến rối loạn chức năng tâm thu thất trái.
Đột ngột căng thẳng cảm xúc và các trạng thái tăng trương lực hệ giao cảm có thể gây ra bệnh cơ tim giãn cấp tính nhưng thường có thể đảo ngược được [như gây ra bởi nhịp tim nhanh]. Một ví dụ là bệnh lý gây giãn cấp tính bùng mỏn của tim như hình quả bòng[ bệnh takotsubo]. Trong rối loạn này, thường là mỏn tim và thỉnh thoảng các phân đoạn khác của thất trái bị ảnh hưởng, gây ra rối loạn chức năng của vùng cơ tim và đôi khi làm giarm vận động cục bộ [giãn phồng].
Các yếu tố di truyền đóng một vai trò trong 20 đến 35% các ca bệnh; > 60 gen và vùng mã hóa trên gen đã được khám phá liên quan tới bệnh cơ tim giãn
Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể
bệnh cơ tim giãn thường tiến triển từ từ tăng dân ngoại trừ viêm cơ tim cấp,bệnh Takotsubo, bệnh cơ tim cấp do nhịp nhanh Khoảng 25% bệnh nhân bị bệnh cơ tim giãn có đau ngực không điển hình. Các triệu chứng khác phụ thuộc vào mức độ suy của tâm thất
Rối loạn chức năng thất trái gây ra chứng khó thở khi gắng sức và mệt mỏi do tăng áp lực cuối tâm trương thất trái và giảm cung lượng tim
suy thất phải gây phù ngoại biên và tĩnh mạch cổ giãn Thường hiếm khi thất phải bị ảnh hưởng ở những bệnh nhân trẻ tuổi, và rối loạn nhịp nhĩ và đột tử do nhịp nhanh thất ác tínhlà điển hình.
Chẩn đoán
X-quang ngực
ECG
Siêu âm tim
MRI tim
Sinh thiết trên cơ tim [tùy từng trường hợp ]
những kiểm tra đánh giá nguyên nhân gây bệnh cơ tim giãn được chỉ ra
Chẩn đoán bệnh cơ tim giãn bao gồm tiền sử , khám lâm sàng, và loại trừ các nguyên nhân thông thường khác của suy thất trái [ví dụ như cao huyết áp, bệnh van tim nguyên phát, nhồi máu cơ tim-xem Bảng: Chẩn đoán và điều trị bệnh cơ tim]. Do đó, chụp X quang ngực, ECG, siêu âm tim, và gần đây hơn, MRI tim là bắt buộc. Sinh thiết trên cơ tim được thực hiện trong một số trường hợp lựa trọn
các xét nghiệm marker tim trong máu được đo nếu có các triệu chứng cấp tính hoặc đau ngực. mặc dù men tim tăng trong các bệnh lý động mạch vành nhưng trong bệnh cơ tim giãn men tim cũng có thể tăng do tình trạng suy tim nặng và suy giảm chức năng thận Nồng độ natriuretic huyết thanh trong huyết thanh thường tăng lên khi có suy tim.
chẩn đoán nhưng nguyên nhân đặc biệt gây bênh cơ tim giãn [xem thêmThe Manual]. Nếu trên lâm sàng không tìm được nguyên nhân gây bệnh cơ tim giãn thì nên làm các xét nghiệm sắt và ferritin huyết thanh, và định lượng hormon tuyến giáp
Xét nghiệm huyết thanh tim Toxoplasma, T. cruzi, coxsackievirus, HIV, và echovirus có thể được thực hiện trong những trường hợp thích hợp.
X-quang ngực thể hiện bóng tim lớn thường giãn tất cả các buồng tim. Tràn dịch màng phổi, đặc biệt ở bên phải, thường kèm theo áp suất tĩnh mạch phổi tăng lên và phù phổi.
ECG có thể cho thấy nhịp nhanh xoang , biến đổi ST chênh xuống không đặc hiệu vói điện thế thấp hoặc sóng T âm Đôi khi các sóng Q bệnh lý hiện diện ở các chuyển đạo trước tim, gợi ý nhồi máu cơ tim trước đó. block nhánh trái và rung nhĩ thường xuất hiện trong bệnh cơ tim giãn.
Siêu âm tim cho thấy các buồng tim giãn nở,giản vận động các thành tim và cho phép loại trừ bệnh lý van tim nguyên phát. giảm vận động vùng các thành tim có thể khác nhau trong bệnh cơ tim giãn bởi vì quá trình viêm hay thoái triển cơ tim trong bệnh cơ tim giãn là khác nhau. Siêu âm tim cũng có thể cho thấy huyết khối trong buồng tim.
MRI tim đang ngày càng được thực hiện và rất hữu ích trong việc cung cấp hình ảnh chi tiết về cấu trúc và chức năng của cơ tim. chụp MRI có tiêm gadolinium có thể cho thấy mô mô cơ tim bất thường hoặc mô sẹo [ngấm gadolinium thì muộn hoặc LGE]. chụp MRI tim với LGE có thể được chẩn đoán trong viêm cơ tim hoạt động, sarcoidosis, loạn dưỡng cơ, hoặc bệnh Chagas].
Chụp xạ hình tưới máu cơ tim [PET] đã được cho thấy là nhạy cảm để chẩn đoán bệnh sarcoido tim.
Chụp động mạch vành có thể được yêu cầu loại trừ bệnh lý động mạch vành khí các nguyên nguyên rối thất trái khác không tim ra trên lâm sàng và các xét nghiệm không xâm lấn. Bệnh nhân bị đau ngực hoặc một số yếu tố nguy cơ tim mạch và bệnh nhân cao tuổi có nhiều khả năng bị bệnh động mạch vành. bất kỳ bệnh nhân nào cũng có thể được sinh thiết có thất trái trong quá trình thông tim nhưng chỉ sinh thiết ở những bệnh nhân lựa trọn khi kfy vong kết quả sinh thiết sẽ làm thay đổ chiến lược điều trị.
Sinh thiết trên cơ tim được chỉ định nếu nghi ngờ bị viêm cơ tim tế bào khổng lồ, viêm cơ tim tăng bạch cầu ái toan, hay sarcoidosis, vì kết quả sẽ ảnh hưởng đến việc quản lý.
Dự báo
Tiên lượng bệnh cơ tim giãn thường kém, mặc dù tiên lượng đã được cải thiện với các phác đồ điều trị hiện tại [ví dụ như sử dụng thuốc chẹn beta, thuốc ức chế ACE, chất đối kháng thụ thể mineralocorticoid, khử rung tim cấy ghép, hoặc liệu pháp tái đồng bộ tim]. Khoảng 20% chết trong năm đầu tiên và sau đó khoảng 10% / năm sau đó; khoảng 40 đến 50% số ca đột tử do rối loạn nhịp ác tính hoặc biến cố tắc mạch. Tiên lượng tốt ở những bệnh nhân có thành thất còn dày bảo tồn và thường tồi hơn ở những bệnh nhân có thành thất trái mỏng và giãn. Bệnh nhân bị bệnh cơ tim giãn được điều trị tốt có thể ổn định trong nhiều năm.
Điều trị
Điều trị nguyên nhân [ nếu có ]
Liệu pháp chuẩn cho điều trị suy ti với chức năng thất trái giẩm Suy tim [HF] : Suy tim giảm phân suất tống máu [HFrEF]
Sử dụng thuốc chống đông khi có rung nhĩ hoặc khi có các nguyên nhân khác như huyết khối trong buồng tim.
Một số bệnh nhân cần được cấy máy khử rung ICD để dự phòng đột tử do rối loạn nhịp hoặc mấy đồng bộ cơ tim CRT, Hoặc ghép tim.
Sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch ở bệnh nhân viêm cơ tim tế bào khổng lồ, viêm cơ tim eosin, hay sarcoidosis.
điều trị các nguyên nhân có thể điều trị được [ví dụ: nhiễm toxoplasmosis, bệnh Chagas cấp, bệnh nhiễm sắt, nhiễm độc giáp, bệnh beriberi] . Bệnh nhân nhiễm HIV nên được Điều trị kháng virus [ART] được tối ưu hóa, Điều trị ức chế miễn dịch nên được giới hạn ở những bệnh nhân bị viêm nội tâm mạc tế bào khổng lồ, viêm cơ tim eosin, hay sarcoidosis.
Nếu không, điều trị cũng giống như đối với suy tim với phân suất tống máu giảm: thuốc chế ACE, thuốc chẹn beta, thuốc chẹn thụ thể aldosterone, thuốc chẹn thụ thể angiotensin II, valsartan / sacubitril, hydralazine / nitrates, thuốc lợi tiểu và digoxin. Các nghiên cứu gần đây cho thấy những bệnh nhân bị bệnh cơ tim giãn tự phát đáp ứng tốt với các phương pháp điều trị HF tiêu chuẩn và điều trị đáp ứng hơn với bệnh nhân thiếu máu cục bộ gây suy tim.
Bởi vì huyết khối trong buồng tim có thể hình thành, phòng bệnh thuốc chống đông đường uống đã được sử dụng trong quá khứ. Việc sử dụng thuốc chống đông cho bệnh nhân suy giảm chức năng thất trái và nhịp xoang vẫn còn gây tranh cãi, và các khuyến cáo sử dụng thuốc chống đông trong tình huống này đang chờ đợi kết quả của các thử nghiệm lâm sàng đang diễn ra. Warfarin hoặc thuốc chống đông đường uống mới [NOAC] được khuyến cáo khi có chỉ định cụ thể [ví dụ, tắc nghẽn mạch máu não, xác định huyết khối trong buồng tim, rung hoặc cuồng nhĩ .]
Điều trị nội khoa với suy tim làm giảm nguy cơ rối loạn nhịp, nhưng máy khử rung ICD có thể được sử dụng để ngăn ngừa tử vong do loạn nhịp ở những bệnh nhân suy tim có chức năng tim thấp mặc đù đã được điều trị nội khoa tối ưu. Vì block nhĩ thất trong viêm cơ tim cấp thường hồi phục, nên cấy mấy tạo nhịp vĩnh viên thường không cần thiết. Mặc dù vậy, máy tạo nhịp vĩnh viễn có thể cần thiết với những trường hợp block nhĩ thất kéo dài không hồi phục. Nếu bệnh nhân có khoảng QRS rộng với phân suất tống máu thấp và các triệu chứng nặng mặc dù điều trị nội khoa tối ưu, liệu pháp tái đồng phục tim cần được xem xét.
ghép tim nên được cân nhắc ở những bệnh nhân suy tim trơ mặc dù đã được điều trị tối ưuGhép tim. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân ghép tim là những bệnh nhân trẻ, [thường là < 60] được ưu tiên hơn, có chức năng gan thận cho phép , không bị các rối loạn tâm thần kinh, không tăng áp lực động mạch phổi kháng trị. Các thiết bị hỗ trợ thất trái [LVAD] cũng có thể được xem xét để điều trị đích tại một số bệnh nhân [ví dụ bệnh nhân không đủ điều kiện để cấy ghép tim]. Trong liệu pháp đích, LVAD được sử dụng như một liệu pháp vĩnh viễn cho những bệnh nhân suy tim trái tim [thay vì là một biện pháp tạm thời trước khi cấy tim].
Những điểm chính
Trong bệnh cơ tim giãn , cơ tim giãn, mỏng, và phì đại.
Nguyên nhân bao gồm nhiễm trùng [thường là virus], độc tố và rối loạn chuyển hóa, di truyền hoặc mô liên kết.
Chụp X quang ngực, ECG, siêu âm tim và MRI tim để đánh giá mức độ bệnh và làm sinh thiết cơ tim ở một số bệnh nhân được chọn.
Tìm các nguyên nhân khác của suy tim nếu thích hợp.
Điều trị nguyên nhân chính nếu có thể và sử dụng các biện pháp điều trị suy tim tiêu chuẩn [ví dụ, thuốc ức chế ACE, thuốc chẹn beta, thuốc chẹn thụ thể aldosterone, thuốc chẹn thụ thể angiotensin II, sacubitril / valsartan, hydralazine / nitrates, thuốc lợi tiểu, digoxin, cấy máy khử rung ICD, Cấy máy đồng bộ cơ tim CRT khi bệnh nhân có chỉ định].
Sử dụng thuốc chống đông máu và thuốc ức chế miễn dịch ở những bệnh nhân có chỉ định.