So sánh tế bào thần kinh và thần kinh đệm
|
Ảnh hiển vi hiển thị chất xám, với tế bào thân (hồng đậm), và chất trắng với hình dáng dạng lưới của nó (phía bên trái - hồng nhạt). Show Chi tiếtĐịnh danhLatinhSubstantia griseaMeSHD066128TAA14.1.00.002 A14.1.02.020 A14.1.04.201 A14.1.05.201 A14.1.05.401 A14.1.06.301FMA67242Thuật ngữ giải phẫu [Chỉnh sửa cơ sở dữ liệu Wikidata] Chất xám là một thành phần chính của hệ thần kinh trung ương, bao gồm các neurone tế bào thân, vùng kết thần kinh (sợi nhánh và sợi thần kinh trục có hoặc không có bao myelin), các tế bào thần kinh đệm (tế bào hình sao và tế bào thần kinh đệm ít gai), synapse (Phần kết nối giữa các neurone), và các mao mạch. Chất xám khác với chất trắng, trong chất xám có chứa đựng nhiều cơ quan tế bào và tương đối ít sợi trục thần kinh có bao myelin, trong khi chất trắng có chứa tương đối ít cơ quan tế bào và được cấu tạo chủ yếu từ sợi trục có bao myelin. Sự khác biệt màu sắc phát sinh chủ yếu từ độ trắng của myelin. Trong mô sống, chất xám thực sự có một màu xám rất nhạt với màu vàng nhạt hoặc hồng nhạt từ các mạch máu mao mạch và các nơron tế bào thần kinh. Cấu trúc[sửa | sửa mã nguồn]Chất xám đề cập đến tế bào thần kinh không có bao myelin và các tế bào khác của hệ thần kinh trung ương. Nó hiện diện trong não, cuống não và tiểu não, và có mặt trên khắp tủy sống. Chất xám được phân bố ở bề mặt của bán cầu não (vỏ não) và của tiểu não (vỏ tiểu não), cũng như sâu trong não (Đồi thị; vùng dưới đồi; hạ đồi, hạch nền - bèo sẫm, cầu nhạt, vùng nhân vòng; vách trong), tiểu não (nhân sâu tiểu não- nhân răng cưa, nhân hình cầu, nhân nút, nhân mái), cuống não (chất đen, nhân đỏ, nhân hình trám, nhân thần kinh sọ). Chất xám trong tủy sống được gọi là cột xám mà đi xuống tủy sống phân tán trong ba cột màu xám có hình dạng chữ "H". Cột hướng về phía trước là cột xám phía trước, cột quay mặt về phía sau là cột xám phía sau và cột kết nối chúng với nhau là cột xám bên. Các chất xám ở phía bên trái và bên phải được kết nối bởi mép nối chất xám. Các chất xám trong tủy sống bao gồm neurone trung gian, cũng như các tế bào thân.
Chất xám trải qua sự phát triển và tăng trưởng trong suốt thời thơ ấu và niên thiếu. Chức năng[sửa | sửa mã nguồn]Chất chứa hầu hết các cơ quan tế bào thân của não. Chất xám bao gồm các khu vực của não bộ tham gia vào việc kiểm soát cơ bắp, và nhận biết cảm giác như thị giác và thính giác, trí nhớ, cảm xúc, lời nói, việc ra quyết định, và tự kiểm soát. Chất xám trong tủy sống được chia thành ba cột xám:
Chất xám của tủy sống có thể được chia thành các lớp khác nhau, được gọi là sừng sau tuỷ sống. Sừng sau tuỷ sống phân nhóm chất xám theo chức năng của chúng. U tế bào thần kinh đệm (Glioma) là loại u nguyên phát phổ biến, xuất phát từ hệ thần kinh trung ương (tỉ lệ mắc 6,6 ca/100.000 người) [1]. Glioma gồm nhiều phân loại u khác nhau, tuy nhiên phần lớn là ác tính. Glioma gây triệu chứng từ những tác động của khối u lên não bộ, ảnh hưởng đến chức năng hệ thần kinh, thậm chí đe doạ tính mạng người bệnh. Do phần lớn glioma là ác tính, và điều trị chủ yếu là phẫu thuật, nên yếu tố tiên quyết giúp cải thiện tỉ lệ sống còn là phát hiện và điều trị sớm trước khi u phát triển xâm lấn các tổ chức quan trọng khiến việc phẫu thuật trở nên khó khăn [1]. Tuy nhiên trong một số trường hợp, glioma có thể cho bệnh cảnh lâm sàng, hình ảnh học dễ nhầm lẫn với các bệnh cảnh khác dẫn đến bỏ sót chẩn đoán, nhất là các trường hợp u tế bào thần kinh đệm bậc thấp. Thông qua một ca lâm sàng glioma bị chẩn đoán nhầm, chúng tôi xin được chia sẻ kinh nghiệm và điểm qua những cập nhật mới trong việc chẩn đoán u tế bào thần kinh đệm. GIỚI THIỆUU não có 2 nguồn gốc chính: u nguyên phát và thứ phát. Trong khi u thứ phát là những ung thư di căn đến não có nguồn gốc xuất phát từ các cơ quan khác (phổi, vú, thận, đại tràng, v.v), thì u nguyên phát có nguồn gốc từ chính các tế bào của hệ thần kinh. Phổ biến nhất trong nhóm nguyên phát là u tế bào thần kinh đệm, chiếm tới hơn 30%. Tế bào thần kinh đệm, như cái tên của nó, là những loại tế bào bao quanh các neuron thần kinh có chức năng nâng đỡ, bảo vệ, dinh dưỡng cho các neuron. U tế bào thần kinh đệm, tuỳ thuộc vào loại tế bào khối u mà chia thành nhiều các phân loại nhỏ hơn với độ ác tính tăng dần từ bậc thấp đến bậc cao. Phổ biến và ác tính nhất là u nguyên bào thần kinh đệm đa hình (Glioblastoma multiforme – GBM), với thời gian sống trung bình chỉ 8 tháng từ khi phát hiện, đã bao gồm các điều trị đầy đủ là phẫu thuật và hoá xạ trị bổ trợ. Thời gian sống còn 1 năm và 2 năm tương ứng chỉ là 20% và 3.27% [2]. Giải phẫu bệnh là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán glioma. Tuy nhiên trên thực tế, giải phẫu bệnh thường chỉ có được sau phẫu thuật lấy u hoặc sinh thiết u. Công cụ chẩn đoán chính hiện nay vẫn là cộng hưởng từ sọ não. Do là kỹ thuật không xâm lấn, trong một số trường hợp, khảo sát MRI với các chuỗi xung thường quy (T1W, T2W, Diffusion, FLAIR) không đủ độ đặc hiệu để phân biệt glioma với những bệnh lý không tân sinh như viêm não, nhồi máu não [3]. Khi đó cộng hưởng từ mạch máu (Magnetic Resonance Angiography) và cộng hưởng từ phổ (Magnetic Resonance Spectroscopy) là các công cụ đắc lực hỗ trợ chẩn đoán. Trong điều trị glioma phẫu thuật lấy hết khối u là rất cần thiết để giảm tỉ lệ tái phát. Tuy nhiên điều này thường rất khó thực hiện, nhất là đối với glioma bậc cao do khối u thường phát triển len lỏi, xâm lấn vào nhu mô não lành, nơi chứa các cấu trúc mạch máu quan trọng hoặc các vùng chức năng. Chính vì thế, tiên lượng sống còn không chỉ phụ thuộc vào kỹ thuật mổ mà còn phụ thuộc vào khả năng phát hiện sớm và điều trị kịp thời. Từ khoá: u não, u tế bào thần kinh đệm, cộng hưởng từ phổ, cộng hưởng từ mạch máuKeywords: brain tumors, glioma, magnetic resonance spectroscopy, magnetic resonance angiography TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNGBệnh nhân nam, 51 tuổi, tiền sử được chẩn đoán đột quỵ nhồi máu não cách 5 năm, nhập viện trong tình trạng lơ mơ, nôn ói, yếu nửa người bên trái. Bệnh sử:
Khám lâm sàng:
Hình ảnh học: MRI sọ não: Chẩn đoán: U tế bào thần kinh đệm (Glioma) thái dương phải Điều trị: Phẫu thuật lấy u não vi phẫu (hỗ trợ bởi cộng hưởng từ bó chất trắng (MRI Tractography of Corticospinal Tract) và theo dõi điện sinh lý trong mổ). http://y360.vn/wp-content/uploads/2021/11/glioma-1.mp4 http://y360.vn/wp-content/uploads/2021/11/glioma-2.mp4 Tình trạng sau mổ: bệnh nhân tỉnh táo, tiếp xúc tốt, GCS 15 điểm, yếu nửa người trái sức cơ 3/5 không thay đổi so với trước mổ. Hình ảnh học sau mổ: Giải phẫu bệnh: U tế bào sao độ III (hay Astrocytoma grade III – một phân loại phổ biến của glioma). Mô giải phẫu bệnh được tiếp tục xét nghiệm tìm đột biến IDH nhằm hỗ trợ hoá xạ trị bổ trợ. THẢO LUẬNTrong ca lâm sàng trình bày ở trên, bệnh cảnh lâm sàng của và hình ảnh học của khối u có nhiều đặc điểm giống với nhồi máu não. Trong lần nhập viện đầu tiên cách 5 năm, triệu chứng thần kinh khu trú khởi phát đột ngột, MRI cho thấy tổn thương bao quanh động mạch não giữa bên phải, giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, khiến cho chẩn đoán nhồi máu não là có cơ sở, phù hợp lâm sàng và hình ảnh học. Trên thực tế, biểu hiện lâm sàng của glioma rất đa dạng, hoàn toàn có thể bắt chước triệu chứng của nhồi máu não, tuỳ thuộc vị trí và kích thước khối u. Khối u lớn thường gây đau đầu, động kinh, khối u có vị trí u gần vùng vận động sẽ gây yếu liệt vận động nửa người đối bên với tổn thương, khi hiệu ứng khối choán chỗ đủ lớn có thể đè ép vào thân não và tổ chức đồi thị, hạch nền, gây giảm tri giác, lơ mơ, hôn mê, thậm chí tử vong. Điểm khác nhau với nhồi máu não thường là hoàn cảnh khởi phát. Nhồi máu não có xu hướng khởi phát đột ngột, trong khi u não cần thời gian để phát triển trước khi đạt kích thước đủ lớn để gây triệu chứng rõ ràng. Ca lâm sàng trình bày ở trên có triệu chứng khởi phát đột ngột có thể là biểu hiện của cơn động kinh gây ra bởi glioma. Bảng 1 trình bày một số triệu chứng lâm sàng của hai bệnh cảnh nhồi máu và u tế bào thần kinh đệm. Bảng 1. Triệu chứng lâm sàng của nhồi máu não và glioma Đặc điểm Nhồi máu não Glioma Khởi phát Đột ngột, tiến triển nhanh Diễn tiến từ từ Triệu chứng · Dấu thần kinh khu trú: tuỳ thuộc vào vùng chức năng của động mạch chi phối: yếu chi, nói khó, bán manh, liệt thần kinh sọ, thất điều… · Nhồi máu não diện rộng: triệu chứng tăng áp lực nội sọ: nôn ói, giảm tri giác · Đau đầu, động kinh, thay đổi tính tình, giảm trí nhớ… · Dấu thần kinh khu trú: phụ thuộc vào vị trí của u: yếu chi, nói khó… · Khối u lớn: triệu chứng tăng áp lực nội sọ: nôn ói, nhìn mờ, lơ mơ, hôn mê Về mặt hình ảnh học, nhồi máu não và u tế bào thần kinh đệm cũng chia sẻ một số đặc điểm giống nhau, nhất là đối với glioma bậc thấp (Bảng 2). Bảng 2. Đặc điểm hình ảnh học của nhồi máu não và glioma Đặc điểm Nhồi máu não Glioma Vị trí Theo phân bố động mạch: não giữa, não trước, đốt sống – thân nền, não sau Vị trí ngẫu nhiên: thuỳ trán 40%, thái dương 29%, đính 14%, chẩm 3%, 14% vùng dưới vỏ [10] CTA, MRA Có hình ảnh hẹp / tắc động mạch bị nhồi máu Thường không có hình ảnh hẹp / tắc động mạch Các đặc điểm khác Có thể kèm xuất huyết Có thể kèm xuất huyết, hoại tử trung tâm, vôi hoá, có bờ nham nhở Giống nhau (*)(**) Giảm tín hiệu trên T1W Tăng tín hiệu trên T2W Phù não xung quanh, hiệu ứng khối choán chỗ (*): Khảo sát nhồi máu não giai đoạn cấp tính. Trong giai đoạn tối cấp, T1W và T2W có thể cho hình ảnh bình thường [4] (**): Những trường hợp u tế bào thần kinh đệm bậc thấp (u sao bào thoái sản, u sao bào lan toả) thường cho hình ảnh giống nhồi máu hơn glioma bậc cao (GBM). Khi khảo sát hình ảnh học chưa thể đưa ra chẩn đoán xác định, không phân biệt được nhồi máu não hay u não, người bệnh nên được khảo sát thêm cộng hưởng từ mạch máu (Magnetic Resonance Angiography – MRA) hoặc cắt lớp vi tính mạch máu não (Computed Tomography Angiography – CTA) để có đánh giá sơ bộ về giải phẫu mạch máu não. Hình ảnh mạch máu bị tắc trên MRA cho giá trị chẩn đoán cao: độ nhạy và độ đặc hiệu tương ứng là 91.2% và 88.3% với tắc động mạch cảnh trong. Khi sử dụng chất tương phản, độ nhạy và độ đặc hiệu là 94.6% và 91.9% [9]. Cộng hưởng từ phổ (Magnetic resonance spectroscopy – MRS). là khảo sát bổ sung cho cộng hưởng từ thường quy, cho phép so sánh giữa nhu mô não bình thường và nhu mô bệnh lý, dựa trên thành phần hoá học của tế bào não như Amino acid, Lipid, Lactate, Alanine, N-acetylaspartate, Choline, Creatine, Myoinositol. Những nhu mô khác nhau sẽ có những đặc trưng về hoá học tế bào riêng biệt, do đó cho phép phân biệt những tình huống khó. Khi sang thương trên các chuỗi xung thường quy chưa rõ ràng, sử dụng MRS có thể cho phép phân biệt chẩn đoán giữa các tình huống u não, áp xe não, viêm não, nhồi máu não [6]. Ngoài ra, MRS còn giúp chỉ điểm vị trí thích hợp để sinh thiết u nếu có chỉ định, đặc biệt là tại những vị trí có đỉnh Choline tăng cao [5]. Trên cộng hưởng từ phổ, đặc điểm đặc trưng của glioma là sự tăng tín hiệu các đỉnh Lactate, Choline, Myoinositol đồng thời giảm tín hiệu NAA (N-acetylaspartate) [3]. Điều này có thể lý giải bởi trong các hoạt động chuyển hoá, tân sinh tế bào của glioma, NAA là sản phẩm chuyển hóa của các tế bào neuron bình thường, khi não bị khối u chèn ép hoặc phá hủy sẽ làm giảm tín hiệu NAA ghi nhận được. Các tế bào tân sinh có hoạt động chuyển hóa nhanh hơn nhiều so với khả năng cung cấp oxy tại nhu mô não, tạo nên đặc điểm chuyển hoá đặc trưng là “yếm khí tương đối”, phân giải glucose không hoàn toàn. Kết quả là làm tăng tín hiệu chuyển hóa Lactate. Đỉnh Lactate tăng nhẹ đối với các u thần kinh đệm bậc thấp, và càng tăng cao nếu như glioma có độ ác tính càng cao. Đỉnh Choline xuất hiện do sự tăng ly giải màng tế bào và sự điều hòa hướng lên của men phospholipase trong quá trình phân chia phát triển của các tế bào khối u [3]. Đối với nhồi máu não, với cơ chế tổn thương tế bào do thiếu oxy, MRS cũng cho hình ảnh giảm tín hiệu NAA và sự tăng rõ rệt trên biểu đồ tín hiệu Lactate “đảo ngược”. tuy nhiên, đỉnh Cholin không tăng trong nhồi máu não. Ngoài ra, trong nhồi máu não, có sự giảm tỉ lệ Cr/PCr (Creatine/PhosphoCreatine) [7][8]. Khảo sát trên ca lâm sàng ở trên, MRI tái tạo mạch máu (Hình 4) cho thấy sự thông suốt của động mạch não giữa, và trên MRS (Hình 3) có sự tăng rõ rệt tín hiệu đỉnh Choline là những đặc điểm giúp phân biệt glioma với nhồi máu não. Bàn luận thêm trên ca này, sự xuất hiện vùng bắt thuốc tương phản từ trên MRI so với phim cũ là chỉ điểm của xu hướng chuyển độ từ glioma bậc thấp lên glioma bậc cao trong 5 năm qua (2016-2021). Theo y văn ghi nhận, tình trạng chẩn đoán nhầm giữa glioma và nhồi máu não là không hiếm gặp [5]. Điều này càng nhấn mạnh sự khó khăn trong chẩn đoán glioma và tầm quan trọng của việc chẩn đoán đúng và điều trị sớm u tế bào thần kinh đệm nhằm cải thiện tiên lượng của bệnh. KẾT LUẬNU tế bào thần kinh đệm là một phân loại u phổ biến của hệ thần kinh trung ương. Do phần lớn là u ác tính, việc chẩn đoán đúng và điều trị sớm là những yếu tố quyết định giúp kéo dài tiên lượng sống còn cho bệnh nhân. Chẩn đoán xác định u tế bào thần kinh đệm trong hầu hết các trường hợp dựa vào phim cộng hưởng từ. Ngoài giá trị chẩn đoán, MRI sọ não còn cho biết nhiều tính chất của khối u nhằm tiên lượng và đưa ra hướng điều trị. Trong những trường hợp khó khăn trong chẩn đoán phân biệt glioma và nhồi máu não, nhất là khi trên lâm sàng có triệu chứng chồng lấp, thì bên cạnh khảo sát các chuỗi xung MRI thường quy, cộng hưởng từ phổ và cộng hưởng từ mạch máu sẽ cung cấp thêm thông tin giúp nhà lâm sàng có chẩn đoán chính xác. Đọc thêm: Ca lâm sàng rò động tĩnh mạch màng cứng tuỷ sống – một thách thức trong chẩn đoán và điều trị |
